Türkiye'nin en güncel forumlardan olan forumdas.com.tr'de forumda aktif ve katkısı olabilecek kişilerden gönüllü katkıda sağlayabilecek kişiler aranmaktadır.
Gozlerde ve beyinde ceşitli belirtilerle kendini gosteren ve gunumuzde nadir olarak rastlanan ancak cok ciddi bir hastalık olan wilson hastalığı nasıl tedavi edilir makalemizde acıkladık
Gen bozukluğu ile alakalı bir sorun olan wilson hastalığı, beyinde ve karaciğerde cok ciddi miktarda bakır birikmesi sebebiyle husule gelmektedir Normalde vucudumuz fazla bakırı vucuttan atar Ancak ceşitli sebepler bakırın vucuttan atılmasını imkansızlaştırır ve coğalmasına neden olur İşte bu durumda wilson hastalığı ortaya cıkar Peki, wilson hastalığının tedavisi nasıldır, wilson hastalığı nasıl gecer?
Wilson hastalığında 13 kromozomdaki ATP7B adındaki spesifik bir gen calışamaz durumdadır Bu gen normalde karaciğer hucrelerinin fazla bakırı vucuttan atışını kontrol eder Karaciğer hucreleri normal şartlarda fazla bakırı safra kesesine gonderir Bu surec işlemediğinde ise bakır karaciğer hucrelerinde birikir Karaciğerin bakır depolama kapasitesi cok fazla zorlandığında bakır kana karışır ve temelde beyin olmak uzere vucudun değişik kısımlarında birikir
Hastalığın Teşhisi
Wilson hastalığından şuphelenilirse ceşitli testler yapılarak teşhis koyulabilir:
Seruloplazmini olcmek icin bir kan testi yapılır Seruloplazmin kanda bakıra tutunan bir proteindir Wilson hastalığı olanlarda bu protein miktarı cok azdır
Diğer kan testleri de bakır seviyesini, bobrek ve karaciğerin işleyişini kontrol etmek icin yapılır
İdrardaki bakır miktarını olcmek icin ise idrar testi yapılır Bu test genellikle 24 saat boyunca uretilen tum idrar kontrol edilerek yapılır İdrardaki bakır miktarı genelde normalin uzerindedir
Goz uzmanı tarafından kornea uzerinde yapılan test de varsa kayserfleischer halkası oluşumunu ortaya cıkarır
Karaciğerden alınan bir ornek mikroskopta incelenir Bu işleme biyopsi denir Bu karaciğerdeki fazla bakırı ve varsa sirozun boyutunu ortaya koyar
Uzmanlar ayrıca beyin tomografisi ve bobrek taraması testleri de yapabilir
Eğer hastaya Wilson hastalığı teşhisi konursa hastanın kardeşleri de aynı hastalığa sahip olma ihtimali duşunulerek kontrol edilmelidir Wilson hastası olan bir kişinin kardeşlerinin de hasta olma ihtimali 4’te 1’dir
Wilson Hastalığının Tedavisi
Hastalık ne kadar erken tedavi edilmeye başlanırsa karaciğer ve beyinde uzun vadede ortaya cıkabilecek problemleri engelleme şansı o kadar kuvvetlidir
Penisilamin vucutta biriken fazla bakırı atmak icin kullanılan bir iğne ceşididir Penisilamin fazla bakırın vucuttan idrar yoluyla atılmasını sağlar Bakırın başlangıc aşmasındaki birikimi engellendikten sonra iğnenin dozu 1 yıl sonra duşurulur
Trientin penisalimine alternatif bir iğnedir Bu iğne kenetleme etkeni yaparak bakırın vucuttan atılımını sağlar
Cinko bazı durumlarda diğer bir alternatiftir Cinko bağırsakların besinlerden bakır emilimini bloke eder Boylece cinko fazla bakırı vucuttan atmasa da bu şekilde bakır birikimini engellemiş olur Cinko tedavisinin penisilamin ve trientine gore yan etki oluşturma ihtimali daha duşuktur Cinko tedavisi Wilson hastalığının henuz belirti gostermeye başlamadığı ilk aşamasında bir secenek olabilir Ayrıca başlangıcta penisilamin ve trientin tedavisiyle bakır seviyesi makul olculere indirilen hastalarda da cinko tedavisine gecilebilir Hamilelerde de cinko alınabilir
Not: Wilson hastalığının tedavisi hayat boyu suren bir surectir İlk once fazla bakır vucuttan atılır Daha sonra da bakırın birikimi engellenir İlacları almada ihmaller yapılırsa bakır birikimi tekrar başlayıp olumcul vakalarla sonuclanabilir
h 3Wilson Hastalığı Tedavisi
Gen bozukluğu ile alakalı bir sorun olan wilson hastalığı, beyinde ve karaciğerde cok ciddi miktarda bakır birikmesi sebebiyle husule gelmektedir Normalde vucudumuz fazla bakırı vucuttan atar Ancak ceşitli sebepler bakırın vucuttan atılmasını imkansızlaştırır ve coğalmasına neden olur İşte bu durumda wilson hastalığı ortaya cıkar Peki, wilson hastalığının tedavisi nasıldır, wilson hastalığı nasıl gecer?
Wilson hastalığında 13 kromozomdaki ATP7B adındaki spesifik bir gen calışamaz durumdadır Bu gen normalde karaciğer hucrelerinin fazla bakırı vucuttan atışını kontrol eder Karaciğer hucreleri normal şartlarda fazla bakırı safra kesesine gonderir Bu surec işlemediğinde ise bakır karaciğer hucrelerinde birikir Karaciğerin bakır depolama kapasitesi cok fazla zorlandığında bakır kana karışır ve temelde beyin olmak uzere vucudun değişik kısımlarında birikir
Hastalığın Teşhisi
Wilson hastalığından şuphelenilirse ceşitli testler yapılarak teşhis koyulabilir:
Seruloplazmini olcmek icin bir kan testi yapılır Seruloplazmin kanda bakıra tutunan bir proteindir Wilson hastalığı olanlarda bu protein miktarı cok azdır
Diğer kan testleri de bakır seviyesini, bobrek ve karaciğerin işleyişini kontrol etmek icin yapılır
İdrardaki bakır miktarını olcmek icin ise idrar testi yapılır Bu test genellikle 24 saat boyunca uretilen tum idrar kontrol edilerek yapılır İdrardaki bakır miktarı genelde normalin uzerindedir
Goz uzmanı tarafından kornea uzerinde yapılan test de varsa kayserfleischer halkası oluşumunu ortaya cıkarır
Karaciğerden alınan bir ornek mikroskopta incelenir Bu işleme biyopsi denir Bu karaciğerdeki fazla bakırı ve varsa sirozun boyutunu ortaya koyar
Uzmanlar ayrıca beyin tomografisi ve bobrek taraması testleri de yapabilir
Eğer hastaya Wilson hastalığı teşhisi konursa hastanın kardeşleri de aynı hastalığa sahip olma ihtimali duşunulerek kontrol edilmelidir Wilson hastası olan bir kişinin kardeşlerinin de hasta olma ihtimali 4’te 1’dir
Wilson Hastalığının Tedavisi
Hastalık ne kadar erken tedavi edilmeye başlanırsa karaciğer ve beyinde uzun vadede ortaya cıkabilecek problemleri engelleme şansı o kadar kuvvetlidir
Penisilamin vucutta biriken fazla bakırı atmak icin kullanılan bir iğne ceşididir Penisilamin fazla bakırın vucuttan idrar yoluyla atılmasını sağlar Bakırın başlangıc aşmasındaki birikimi engellendikten sonra iğnenin dozu 1 yıl sonra duşurulur
Trientin penisalimine alternatif bir iğnedir Bu iğne kenetleme etkeni yaparak bakırın vucuttan atılımını sağlar
Cinko bazı durumlarda diğer bir alternatiftir Cinko bağırsakların besinlerden bakır emilimini bloke eder Boylece cinko fazla bakırı vucuttan atmasa da bu şekilde bakır birikimini engellemiş olur Cinko tedavisinin penisilamin ve trientine gore yan etki oluşturma ihtimali daha duşuktur Cinko tedavisi Wilson hastalığının henuz belirti gostermeye başlamadığı ilk aşamasında bir secenek olabilir Ayrıca başlangıcta penisilamin ve trientin tedavisiyle bakır seviyesi makul olculere indirilen hastalarda da cinko tedavisine gecilebilir Hamilelerde de cinko alınabilir
Not: Wilson hastalığının tedavisi hayat boyu suren bir surectir İlk once fazla bakır vucuttan atılır Daha sonra da bakırın birikimi engellenir İlacları almada ihmaller yapılırsa bakır birikimi tekrar başlayıp olumcul vakalarla sonuclanabilir
h 3Wilson Hastalığı Tedavisi
