SIK ATEŞLENEN ÇOCUKLARDA (PFAPA) DÜŞÜNÜLMELİDİR
Periyodik ateş(ateş tekrarı), aftöz stomatit(ağızda yara olması), farenjit(bademcik iltihabı-boğazı kızarık denmesi) ve servikal adenit (çene altı ve uzunluğunda beze ) Semptomları ile tanınan bu sendroma dikkat edilmelidir.
PFAPA sendromu, çoğunlukla 5 yaşından küçük çocuklarda görülmektedir. Sendrom erkeklerde ekseriyetle kızlardan daha sık görülmektedir. PFAPA sendromunun en değerli bulgusu 21-28 gün arası olmak üzere nizamlı aralıklarla tekrarlayan ve ekseriyetle 40.0-40.6C'ye yükselen ateştir.Ateş ortalama 4 gün sürmekte ve resen gerilemektedir.
Hastaların ateşinin antibiyotik ve ateş düşürücülere cevap vermemesi dikkat caziptir.
Tonsillerde-bademciklerde ekseriyetle kızarıklık-beyazlık görülebilir. Hastaların atakları sırasında alınan boğaz kültürü sıradan olarak saptanır,mikrop üremez. PFAPA sendromuna mahsus bir laboratuvar bulgusu bulunmamaktadır. Ataklar sırasında lökositoz ve eritrosit sedimantasyon suratında artış görülmektedir. Atak aralarında ise klinik ve laboratuvar bulguları külliyen sıradana dönmektedir.
PFAPA sendromunun nedeni bilinmemekle birlikte viral ve otoimmün mekanizmalar üzerinde durulmaktadır.Yineleyen ateş atakları olan bir evlatla karşılaşan doktorların bu marazlara has birtakım ipuçlarından yararlanarak tanı koymaları mümkündür.(PFAPA) sendromu seçkin illetlerden biridir . Bu sendromun illete has laboratuvar bulgusunun olmayışı marazın tanısını güçleştirmektedir.
PFAPA sendromu seçkin görülse de, sendromu oluşturan ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit üzere bulguların çocuklarda sık rastlanan muayene bulguları olması nedeniyle atlanabilir. Tabip bademcikler iltihaplı diyebilir zira farenjit mevcuttur gerçekten lakin ateşin tekrar edişi gözden kaçırılmamalıdır.Antibiyotik ve ateş düşürücü kullanılmasına rağmen ateşin 5-6 gün sürdükten sonra sıradana döndüğü vakalarda, yineleyen ateş nedeniyle ayrıntılı biçimde incelenen hastada ailevi Akdeniz ateşi (FMF) açısından DNA tahlilinde mutasyon saptanmaması değerlidir.
.PFAPA sendromunda ataklar yıllar uzunluğu sürebilmektedir,ailelere evlatta sekel kalmayacağı, gelişiminin etkilenmeyeceği ve marazın zaten güzelleşeceği anlatılmalıdır.
Periyodik ateş(ateş tekrarı), aftöz stomatit(ağızda yara olması), farenjit(bademcik iltihabı-boğazı kızarık denmesi) ve servikal adenit (çene altı ve uzunluğunda beze ) Semptomları ile tanınan bu sendroma dikkat edilmelidir.
PFAPA sendromu, çoğunlukla 5 yaşından küçük çocuklarda görülmektedir. Sendrom erkeklerde ekseriyetle kızlardan daha sık görülmektedir. PFAPA sendromunun en değerli bulgusu 21-28 gün arası olmak üzere nizamlı aralıklarla tekrarlayan ve ekseriyetle 40.0-40.6C'ye yükselen ateştir.Ateş ortalama 4 gün sürmekte ve resen gerilemektedir.
Hastaların ateşinin antibiyotik ve ateş düşürücülere cevap vermemesi dikkat caziptir.
Tonsillerde-bademciklerde ekseriyetle kızarıklık-beyazlık görülebilir. Hastaların atakları sırasında alınan boğaz kültürü sıradan olarak saptanır,mikrop üremez. PFAPA sendromuna mahsus bir laboratuvar bulgusu bulunmamaktadır. Ataklar sırasında lökositoz ve eritrosit sedimantasyon suratında artış görülmektedir. Atak aralarında ise klinik ve laboratuvar bulguları külliyen sıradana dönmektedir.
PFAPA sendromunun nedeni bilinmemekle birlikte viral ve otoimmün mekanizmalar üzerinde durulmaktadır.Yineleyen ateş atakları olan bir evlatla karşılaşan doktorların bu marazlara has birtakım ipuçlarından yararlanarak tanı koymaları mümkündür.(PFAPA) sendromu seçkin illetlerden biridir . Bu sendromun illete has laboratuvar bulgusunun olmayışı marazın tanısını güçleştirmektedir.
PFAPA sendromu seçkin görülse de, sendromu oluşturan ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit üzere bulguların çocuklarda sık rastlanan muayene bulguları olması nedeniyle atlanabilir. Tabip bademcikler iltihaplı diyebilir zira farenjit mevcuttur gerçekten lakin ateşin tekrar edişi gözden kaçırılmamalıdır.Antibiyotik ve ateş düşürücü kullanılmasına rağmen ateşin 5-6 gün sürdükten sonra sıradana döndüğü vakalarda, yineleyen ateş nedeniyle ayrıntılı biçimde incelenen hastada ailevi Akdeniz ateşi (FMF) açısından DNA tahlilinde mutasyon saptanmaması değerlidir.
.PFAPA sendromunda ataklar yıllar uzunluğu sürebilmektedir,ailelere evlatta sekel kalmayacağı, gelişiminin etkilenmeyeceği ve marazın zaten güzelleşeceği anlatılmalıdır.
Türkiye'nin en güncel forumlardan olan forumdas.com.tr'de forumda aktif ve katkısı olabilecek kişilerden gönüllü katkıda sağlayabilecek kişiler aranmaktadır.