kala azar

kala azarlama Ldonovani’nin rezervuarları insan, köpek ve kemiricilerdir İnsanlara tatarcık ile bulaştırılır 1 Leptomonas (Promastigot) : Tatarcıktaki kamçılı form (Şekil48,49) 2 Leishmania (Amastigot) : İnsandaki kamçısız form Patogenez KalaAzarlama bir RES hastalığıdır Kemik iliği, dalak ve karaciğer en çok etkilenen organlardır bu nedenle anemi, lökopeni ve trombositopeni, sonuçta da sekonder infeksiyonlar ve multipl hemorajiler gelişir Aşırı RES uyarımı, poliklonal B lenfosit yanıtı ile sonuçlanır Üretilen çok miktarda düşük kalite, koruyuculuğu olmayan IgG yapısındaki antikorlar sebebiyle hipergammaglobülinemi, karaciğer disfonksiyonuna emrindeki hipoalbüminemi gelişir Bütün RES organlarında makrofaj proliferasyonuna ve dalakta KK sekestrasyonuna bağlı hipertrofi görülür Bunlardan en çok etkileneni dalak olup, hastalığın karakteristiği olarak dev boyutlara ulaşır Kronik Miyeloid Lösemi ile birlikte dalağı en çok büyüten hastalıktır Klinik Tablo L Birincil belirti, tatarcığın sokma yerindeki krut bırakan nodüldür Çoğu olguda başka belirti yoktur Bazı olgularda üşüme, titreme ile alev yükselmesi ve terleme periyodları ile malarya sanki bir başlangıç periyodu gelişebilir İmmün defektiflerde ise manifest infeksiyon gelişir Karaciğer ve lenf bezlerinde büyüme görülür Dalak koskocoman, yumuşak ve ağrısızdır Dürüst teşhis konmayan ve tedavi altına alınamayan olgularda; persistant ve günde iki defa yükselen intermittant alev, kansızlık, asteni, gece terlemesi ile süregen bir kilo kaybı ve kaşeksi gelişir Hastaların cildinde, persistant irritasyon ve cilt tutulumu sonucunda pigmentasyon artışı görülür (postKalaAzarlama dermal Leishmaniosis) Birkaç hafta, ay veya yılda hasta kaybedilir En sık vefat nedenleri; noma, kanama diyaaaai (epistaxis), bronşit, pnömoni, sepsis, menenjit gibi sekonder infeksiyonlardır Laboratuvar Bulguları G Anemi, pansitopeni, nötropenik lökopeni, sedimantasyon 100 mmsaat (g globulin artışı nedenli), proteinüri, hematüri sık bulgulardır Serum IgG düzeyleri poliklonal olarak fazla artmış, hipergammaglobulinemi gelişmiş ve albümin azalmıştır Bu aşırı globulin artışı; hasta serumuna bir damla Formalin damlatılınca serumun katılaşması ile gösterilir (FormolJel Testi) Hastanın akyuvar tabakasından (Buffycoat), burun kazıntısından, varsa cilt lezyonlarının aspirasyonundan ya da en iyisi dalak aspirasyon biyopsisi (%95), kemik iliği aspirasyonu (% 6080) ve lenf bezi biyopsisi materyallerinden Giemsa yöntemiyle yapılan boyamalarla etkenin Leishmania formları lökositler, epiteloid hücreler ve makrofajlar içinde tipik LeismanDonovan Cisimcikleri halinde (Donovan Cisimciği yok, BknzCalymmatobacter granulomatis) görüler Biyopsi materyallerinin NNN besiyerine (tavşan kanlı agar, NicolleMc NealNovyi) ekim yapılır, 1020 gün içinde üreme gerçekleşir Karaciğer transaminazları ve alkalen fosfataz yüksektir Deri testleri negatif sonuçlanır L Tedavide kullanılan ilaçlar: Modern bir tedavisi bulunamamıştır 1 Beş Kıymetli Antimon Bileşikleri (SbV): Ä Glucantime Ä Pentostam Ä Neostibosan SbV türevleri ile tedavi çok güvenilir değildir, % 28 nüks görülür 2 Pentamidin (SbV etkisiz ise) 3 AmfoterisinB 4 Allopurinol (SbV ile kombine edilir) M Postmortem tahlil materyali kemik iliğidir M Cilt lezyonları yayma riskini arttırır M İyileştikten sonradan immünite kalıcı özelliktedir id Afrika Uyku Hastalığı; Trypanosoma gambiensa ve T rhodesiense kadar oluşturulur, çeçe sineğinin ısırması ile geçer, kanda doğrudan doğruya mikroskopi ile hareketli halde görülür İleri dönemlerinde meningoensefalit (Uyku Hastalığı) gelişebilir ve BOS’da saptanabilir Pentamidin ile çare edilir Chagas: Trypanosoma cruzi’nin kenelerle veya kene dışkısı ile kontamine haldeki ellerle gözleri kaşıma ile bulaşır RES, miyokard ve MSS’ye yerleşir Önce gözlerde Chagoma’ya yol açar (Romana Belirtisi), daha sonra kalp ve MSS belirtileri verir En sık ölüm yürek yetmezliğindendir Asap sistemi (submukozal, Auerbach pleksusu) tutulumları sonucunda megakolon ve megaözofagus gelişmektedir Chagoma, kan, Kİ ve lenf bezinden etken izole edilebilir Endemik bölgede Ksenodiagnoza gidilebilir (vektörde etken aranması) Etkili tedavisi yoktur Nifurtimoks denenebilir