Henoch - schöenlein purpurası

Henoch - Schöenlein Purpurası Nedir?

Henoch-Shöenlein purpurasi (HSP), küçük kan damarlarinin (kapillerlerin) iltihabiyla giden bir hastaliktir. Bu iltihap, vaskülit olarak isimlendirilir ve çoklukla deri, bagirsak ve böbreklerdeki küçük kan damarlarini tesirler. Bu iltihaplanmis kan damarlari deri içine kanayarak purpura dedigimiz koyu al ya da mor renkteki döküntülere yol açabilir. Tıpkı hengamda ince bagirsaklar ya da böbrekler içine kanayip, gaita ve idrarda kan çikmasina (hematüri) neden olabilir.

Ne kadar sıktır?

HSP çocukluk çaginda, 5 ila 15 yas arasi çocuklarda en sik görülen sistemik vaskülittir. Erkek çocuklarda kizlara orantıyla daha çokça gorulur (2:1).. Olgularin büyük çogunlugu kışın ortaya çikar ama sonbahar ve ilkbaharda da birtakım olgular görülebilmektedir.

Illetin nedenleri nelerdir?

HSP’nin nedenini bilinmemektedir. Mikroplarin (virüs ve bakteriler gibi) hastalik için değerli bir tetikleyici faktör oldugu düsünülmektedir, zira sıklıkla bir üst teneffüs yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıkar. Ne var ki HSP, ilaç alimi, böcek isirigi, soguga maruz kalma, kimyasal toksinler ve kimi besin allerjenlerinin alinmasindan sonra da ortaya çikabilmektedir. Bu nedenlerden ötürü, önceleri HSP’nin bütün bu ajanlara karsi bir allerjik reaksiyon oldugu düsünülerek ‘allerjik purpura’ terimi kullanilmaktaydi. Kimi devletlerde, eklemler ve kaslarla ilgili belirtilerinden ötürü ‘romatoid purpura’ olarak da isimlendirilmektedir

HSP lezyonlarinda görülen, immünglobülin A üzere birtakım spesifik eserlerin birikimi, anormal bir immün sistem karşılığının deri, eklem, gastrointestinal sistem, böbrekler ve nadir olarak santral hudut sistemindeki küçük kan damarlarina saldirdigini ve illete neden oldugunu desteklemektedir.

Kalıtımsal mı? Bulaşıcı mı? HSP kalitimsal bir hastalik degildir. Bulasici degildir

Esas belirtileri nelerdir?

En sik belirtisi, bütün HSP hastalarinda görülen karakteristik deri döküntüsüdür. Döküntüler çoklukla küçük, al, toplu igne başı üzere, deriden hafif kabarik, bazen de kurdesen biçimindedir. Döküntü giderek mor bir renk alir. Bu döküntülere “ele gelen purpura” ismi verilir. Purpura çoklukla alt ekstremiteler ve kalçada görülmekle birlikte vücudun öbür yerlerinde de (kollar ve gövde) ortaya çikabilir.

Hastalarin büyük çogunlugunda (%65) , dizler, ayak bilegi, el bilegi, dirsek ve parmaklarda, agrili eklem (artralji ) ya da hareketi kisitlanmis agrili ve siskin eklem (artrit) bulgusuna rastlanir. Artralji ve/veya artrit , eklem civarinda ya da yakininda yumusak doku sisligi ve hassasiyetiyle birlikte görülür.

Ellerde, ayaklarda, alında ve skrotumda yumusak doku sisligi, münhasıran küçük çocuklarda marazın erken evrelerinde ortaya çikabilir.

Eklem bulgulari muvakkattir ve birkaç gün içinde kaybolur.

Bagirsak damarlari iltihaplandigi hengam , hastalarin %60’indan fazlasinda göbek muhitinde araliklarla ortaya çikan karin agrısı görülür ve bazen buna hafif ya da siddetli barsak kanamasi eslik edebilir.

Nadir olarak, bagirsak tıkanıklıgına yol açarak cerrahi gerektirebilecek, karin içinde bagirsak katlanmasi durumu ortaya çıkabilir.

Böbrek damarlari iltihaplandiginda, %20-35 hastada kanama yapabilir ve hafiften siddetliye kadar degisen kademelerde hematüri ve proteinüri (idrarda protein varligi) gözlenebilir. Umumiyetle böbrek sorunları önemli degildir. Nadir olgularda böbrek marazı aylarca ya da yıllarca sürebilir ve böbrek zayıflığına dönüsebilir (% 1-5). Bu üzere olgularda bir nefroloji eksperine (böbrek uzmani) danısılması ve hastanın hekimiyle isbirligi yapmasi gereklidir.

Yukarıda tanimlanmis olan belirtiler çoklukla 4-6 hafta sürer. Nadir olarak cilt döküntülerinin ortaya çıkmasindan birkaç gün evvel görülebilirler. Birebir anda ya da birbirini takip edecek formda ortaya çikabilirler.

Nöbetler, dimağ ya da akciger kanamalari ve testislerde sisme üzere, bu organlardaki damarlarin iltihaplanmasina bagli olan belirtiler seçkin olarak görülebilir.

Hastalık her evlatta birebir mıdır?

Hastalik asagi yukari her evlatta tıpkı olmakla birlikte, deri ve organ tutulumlarinin müddeti ve siddeti hastadan hastaya çok degisiklik gösterir. HSP, bir tek atak formunda olabilir ya da bes- alti defa tekrarlayan nükslerle seyredebilir.

Çocuklarda görülen hastalık erişkinlerdeki marazdan farklı mıdır?

Çocuklardaki hastalik eriskinlerdeki illetten farkli degildir gelgelelim eriskinlerde hastalik daha seyrektir.

Nasıl tanı konur?

HSP tanisi esas olarak, siklikla alt ekstremiteler ve kalçayla sonlu olan klasik purpurik döküntüye ve klinige dayali olarak konur. Karin agrisi, eklem tutulumu ve hematürinin eslik edip etmemesi tani koydurucu degildir. Misal tabloya yol açan vesair marazlar dislanmalidir.

Hangi laboratuar testleri yararlıdır?

HSP tanisini koyduran spesifik bir test yoktur. Eritrosit sedimentasyon suratı ya da C- reaktif protein (sistemik iltihabin bir ölçütü) alışılagelmiş ya da yükselmis olabilir. Ince bagirsaklardaki kanamaya bagli olark diskida bâtın kan olumlu olabilir. Marazın seyri sirasinda böbrek tutulumunu saptamak emeliyle idrar tahlili yapilmalidir. Düsük kademeli hematüri sik görülür ve vakitle düzelir.

Şayet böbrek tutulumu agirsa (böbrek zayıflığı ve agir proteinüri) böbrek biyopsisi gereklidir.

Tedavi edilebilir mi?

Birden fazla HSP hastasi rastgele bir ilaca gereksinim duymadan düzgünleşir.

Tedavi çoklukla, eklem sikayetleri sarih oldugunda, parasetamol ya da ibuprofen ve naproksen üzere olağan analjeziklerin (agri kesici) kullanilmasiyla yapilan destekleyici bir tedavidir. Steroidlerin (prednizon) kullanilmasi agir gastrointestinal belirti ve kanamaları olan hastalarda ve öbür organlardan siddetli yakinmalari olan seçkin olgularda tutarlıdır. Böbrek marazı agirsa böbrek biyopsisi yapilmalidir ve şayet gerekirse immünbaskılayıcı ilaçlar ve steroidleri içeren bir tedavi baslatılır.

İlaç tedavisinin yan tesirleri nelerdir?

Birçok olguda oldugu üzere ilaç tedavisi gereksizse ya da kisa vadeli kullaniliyorsa hiçbir önemli yan tesir beklenmez. Prednizon ve immünbaskilayici ilaçlarin uzun mühlet kullanilmasini gerektiren, agir böbrek marazı ile giden seçkin olgularda ilaç yan tesirleri sorun olabilir (bkz. Tedavi bölümü).

Hastalık ne kadar sürer?

Illetin yekun mühleti yaklasik 4-6 haftadir. Evlatların yarisinda alti haftalik periyod içinde birincisinden daha kisa ve daha hafif olan en az bir nüks görülür. Nüksler nadiren uzun sürer. Hastalarin büyük çogunlug külliyen düzgünleşir.

Ne çeşit denetim muayeneleri gereklidir?

Hastalik mühletince ve güzelleştikten sonra böbrek meselelerinin saptanabilmesi için 6-7 defa idrar örnegi alinip incelenmelidir; o denli ki, kimi olgularda böbrek tutulumu marazın baslangicindan haftalarca sonra ortaya çikabilir.

Marazın uzun vadeli sonuçları nelerdir?

Birden fazla evlatta hastalik kendi kendini hudutlar ve uzun vadede sorunlara yol açmaz. Hastalarin küçük bir yüzdesinde kalici ya da agir böbrek marazı gözlenir ve muhtemel böbrek zayıflığı ile sonuçlanan ilerleyici seyir görülebilir.

Okula/Spora devam edebilir mi?

Akut hastalik mühletince fizikî aktivite çoklukla kisitlanmistir, ancak evlat güzelleştikten sonra tekrar mektebe gidebilir ve olağan hayatini sürdürebilir. Asilar da ertelenmeli ve kaçirilan asinin devranı evladın tabibi tarafindan belirlenmelidir.