Bobrek Tumorleri Wilms Tumoru hakkında bilgi

Bobrek Tumorleri Wilms Tumoru


Wilms tumoru bobreğin kompleks mikst bir embriyonal tumorudur Genellikle 25 yaş arasındaki cocuklarda gorulmekle birlikte,yenidoğan ,adolesan ve erişkin yaş gruplarında da gorulebilmektedirCocukluk cağı habis tumorlerinin yaklaşık % 6 sını oluşturur ve cocuklarda ikinci en sık gorulen habis karın tumorudur Tek bir bobrekten veya her iki bobrekten birlikte kaynaklanabilirİki taraflı Wilms tumoru tum olguların % 7 sini oluşturur Genitouriner sistemi etkileyen diğer doğumsal anomaliler ile birlikte olabilir Ceşitli sendromlarla birlikteliği de tanımlanmıştır


Wilms tumorlu hastaların sadece %12 sinde aile oykusu vardır Ailesel yatkınlık otozomal dominattır

Wilms tumoru belirgin bir kapsulle sarılmıştırKesit yuzeyi gripembe renklidir

Tanı:Hastaların coğu karındaki kitlenin,ailenin dikkatini cekmesi ile hekime başvururlar

İştahsızlık,kilo kaybı,kansızlık gibi genel malignansi belirtileri de gorulebilir

Karın muayenesinde duzgun yuzeyli tumoral kitle tespit edilirHastaların %30 unda idrar da hematuri gorulur

Ultrasonografik incelemede solid ve kistik yapılar ayırt edilebilirTumorun bobrek damarlarını ve alt ana toplar damarı tutup tutmadığı araştırılmalıdır

Wilms tumorlu hastaların ilaclı bobrek filminde (İVP) bobreğin pelvikalisiyel yapılarında şekil bozukluğu(distorsiyon) gorulurBazı olgularda tumorun olduğu bobrekte hic suzme gorulmez

Bilgisayarlı tomografi ve MR (Magnetik Rezonans) yontemleri ile tumoral kitlenin cevre organlar ve buyuk damarlarla ilişkileri ayrıntılı olarak goruntulenebilir

Her iki bobreği tutan olgularda,damarlar ile tumor ilişkisinin ayrıntıları ile ortaya konulması şarttırBu amacla bobrek anjiografisi gerekebilirAlt ana toplar damarında goruntulenmesi gerekir

Gecikmiş olgularda akciğer metaztazları bilgisayarlı tomografi ile incelenmelidir

Tedavi:Tedavide ana prensip tumorun tumuyle cıkartılmasıdırAynı bolgede olabilecek kuşkulu lenf bezleri cıkartılmalıdır

Ancak tumorun cıkartılmasından once karşı bobreğin salim olduğundan emin olunmalıdırTumorlu bobreğe ait ureter (idrar yolu)mesaneye (idrar torbası) kadar takip edilerek cıkartılmalıdır

Her iki bobreği tutan tumorlerde cerrahi girişim mumkun olduğunca sağlam bobrek dokusu bırakılacak şekilde planlanmalıdır
Atnalı biciminde olan bobreklerde aynı cerrahi prensipler uygulanır

Tumor;Klinik veriler,laparotomi ve histopatolojik inceleme sonucu değerlendirilerek evreleme yapılırGerektiğinde kemoterapi ve radyoterapi programı tumorun evresine gore planlanırUzak metastatik bolgelerde radyoterapi gerekebilirBurada kemoterapi ve radyoterapi detayına girilmeyecektir

MEZOBLASTİK NEFROM:

Fiziksel ve radyolojik incelemelerde Wilms tumoru ile ayırımını yapmak olanaksızdır Kesin tanı histopatolojik incelemeyle konulurGenellikle altı aydan kucuk bebeklerde gorulur

İyi huylu bir tumor olmasına karşın metastaz yapan olgularda bildirilmiştir Tumor kapsulu ile birlikte zedelenmeden (etrafa yayılım olmadan)cıkartıldığında yeniden oluşma şansı yokturAyrıca kemoterapi ve radyoterapi gerektirmez

Aşırı mitoz gosteren tiplerinde on hafta sure ile kemoterapi onerenler vardır


NEFROBLASTOMAZOZ:

Bu tip genellikle embiryonel bobrek dokusunun, anormal mevcudiyetini ifade ederki bu Wilms tumoru gelişimi ile ilişkili olabilir Kısa sureli kemoterapi ile suratla kuculerek buyumesi durur ve bir nodul haline donuşurAncak zaman zaman Bilgisayarlı Tomografi ile takibi gerekebilirZira kemoterapinin ileri donemlerde Wilms tumorune donuşum sıklığını azaltıp azaltmadığı bilinmemektedir

MULTİKİSTİK NEFROBLASTOM :

Bobrek tumorleri nadiren kist icerirKistlerin bazısı Wilms tumoru ile ilişkili olabilirBildirilen multikistik nefroblastom olgularının coğu bir yaşın altındadır Bu tip bir tumorle karşılaşıldığında iyi huylu olduğu duşunulebilirAncak Wilms tumoru yonunde kesin belirtiler varsa kemoterapi uygulanması gerekir

RENAL HUCRELİ KARSİNOM:

Bu tumor yaşamın ilk on yılında nadirdirSeyrekte olsa cocuklarda puberte sonrası bildirilen olgular vardır Genellikle kendini kitle ve idrarda kan gelmesi ile gosterir Tumorun tamamen cıkartılması tedavi icin yeterlidir