iltasyazilim
FD Üye
Böbrek Tümörleri Wilms Tümörü
Wilms tümörü böbreğin karışık mikst bir embriyonal tümörüdür Genelde 25 yaş arasındaki çocuklarda görülmekle birlikte,yenidoğan ,adolesan ve yetişkin yaş gruplarında da görülebilmektedirÇocukluk çağı habis tümörlerinin takriben % 6 sını oluşturur ve çocuklarda ikinci en sık görülen habis karın tümörüdür Tek bir böbrekten veya her iki böbrekten birlikte kaynaklanabilirİki taraflı Wilms tümörü tüm olguların % 7 sini oluşturur Genitoüriner sistemi etkileyen öteki doğumsal anomaliler ile birlikte olabilir Değişik sendromlarla birlikteliği de tanımlanmıştır
Wilms tümörlü hastaların sadece %12 sinde aile öyküsü vardır Ailesel aşinalık otozomal dominattır
Wilms tümörü bariz bir kapsülle sarılmıştırKesit yüzeyi gripembe renklidir
Teşhis:Hastaların birçok karındaki kitlenin,ailenin dikkatini çekmesi ile hekime başvururlar
İştahsızlık,kilo kaybı,kansızlık gibi genel malignansi belirtileri de görülebilir
Karın muayenesinde düzgün yüzeyli tümöral kitle saptama edilirHastaların %30 unda idrar da hematüri görülür
Ultrasonografik incelemede solid ve kistik yapılar ayırt edilebilirTümörün böbrek damarlarını ve alt ana toplar damarı tutup tutmadığı araştırılmalıdır
Wilms tümörlü hastaların ilaçlı böbrek filminde (İVP) böbreğin pelvikalisiyel yapılarında biçimsizlik(distorsiyon) görülürBazı olgularda tümörün olduğu böbrekte hiç süzme görülmez
Bilgisayarlı tomografi ve MR (Magnetik Rezonans) yöntemleri ile tümöral kitlenin çevre organlar ve büyük damarlarla ilişkileri enine boyuna görüntülenebilir
Her iki böbreği tutan olgularda,damarlar ile ur ilişkisinin ayrıntıları ile ortaya konulması şarttırBu amaçla böbrek anjiografisi gerekebilirAlt belli başlı toplar damarında görüntülenmesi gerekir
Geçikmiş olgularda akciğer metaztazları bilgisayarlı tomografi ile incelenmelidir
Tedavi:Tedavide ana prensip tümörün baştan sona çıkartılmasıdırAynı bölgede olabilecek kuşkulu lenf bezleri çıkartılmalıdır
Fakat tümörün çıkartılmasından önce karşı böbreğin salim olduğundan muhakkak olunmalıdırTümörlü böbreğe ait üreter (idrar yolu)mesaneye (idrar torbası) dek peşine düşüp takip edilerek çıkartılmalıdır
Her iki böbreği tutan tümörlerde cerrahi girişim mümkün olduğunca sağlam böbrek dokusu bırakılacak şekilde planlanmalıdır
Atnalı şeklinde olan böbreklerde aynı cerrahi prensipler uygulanır
Ur;Klinik veriler,laparotomi ve histopatolojik çözümleme sonuçu değerlendirilerek evreleme yapılırGerektiğinde kemoterapi ve radyoterapi programı tümörün evresine kadar planlanırUzak metastatik bölgelerde radyoterapi gerekebilirBurada kemoterapi ve radyoterapi detayına girilmeyecektir
MEZOBLASTİK NEFROM:
Fiziksel ve radyolojik incelemelerde Wilms tümörü ile ayırımını gerçekleştirmek olanaksızdır Belirlenmiş teşhis histopatolojik incelemeyle konulurGenelde altı aydan ufak bebeklerde görülür
iyi kalpli bir tümör olmasına karşın metastaz yapan olgularda bildirilmiştir Tümör kapsülü ile birlikte zedelenmeden (etrafa yayılım olmadan)çıkartıldığında tekrar oluşma şansı yokturAyrıca kemoterapi ve radyoterapi gerektirmez
Fazla mitoz gösteren tiplerinde on hafta zaman ile kemoterapi önerenler vardır
NEFROBLASTOMAZOZ:
Bu müşteri çoğunlukla embiryonel böbrek dokusunun, olağandışı mevcudiyetini ifade ederki bu Wilms tümörü gelişimi ile ilişkili olabilir Kısa süreli kemoterapi ile süratla küçülerek büyümesi durur ve bir nodül haline dönüşürFakat ara sıra Bilgisayarlı Tomografi ile takibi gerekebilirZira kemoterapinin ileri dönemlerde Wilms tümörüne değişim sıklığını azaltıp azaltmadığı bilinmemektedir
MULTİKİSTİK NEFROBLASTOM :
Böbrek tümörleri nadiren kist içerirKistlerin bazısı Wilms tümörü ile ilişkili olabilirBildirilen multikistik nefroblastom olgularının çoğu bir yaşın altındadır Bu alıcı bir tümörle karşılaşıldığında insancıl olduğu düşünülebilirOysa Wilms tümörü yönünde muhakkak belirtiler varsa kemoterapi uygulanması gerekir
RENAL GÖZENEKLI OLAN KARSİNOM:
Bu ur yaşamın birincil on yılında nadirdirSeyrekte olsa çocuklarda puberte sonrası bildirilen olgular vardır Genel Olarak kendini kitle ve idrarda kan gelmesi ile gösterir Tümörün iyice çıkartılması çare için yeterlidir *
Wilms tümörü böbreğin karışık mikst bir embriyonal tümörüdür Genelde 25 yaş arasındaki çocuklarda görülmekle birlikte,yenidoğan ,adolesan ve yetişkin yaş gruplarında da görülebilmektedirÇocukluk çağı habis tümörlerinin takriben % 6 sını oluşturur ve çocuklarda ikinci en sık görülen habis karın tümörüdür Tek bir böbrekten veya her iki böbrekten birlikte kaynaklanabilirİki taraflı Wilms tümörü tüm olguların % 7 sini oluşturur Genitoüriner sistemi etkileyen öteki doğumsal anomaliler ile birlikte olabilir Değişik sendromlarla birlikteliği de tanımlanmıştır
Wilms tümörlü hastaların sadece %12 sinde aile öyküsü vardır Ailesel aşinalık otozomal dominattır
Wilms tümörü bariz bir kapsülle sarılmıştırKesit yüzeyi gripembe renklidir
Teşhis:Hastaların birçok karındaki kitlenin,ailenin dikkatini çekmesi ile hekime başvururlar
İştahsızlık,kilo kaybı,kansızlık gibi genel malignansi belirtileri de görülebilir
Karın muayenesinde düzgün yüzeyli tümöral kitle saptama edilirHastaların %30 unda idrar da hematüri görülür
Ultrasonografik incelemede solid ve kistik yapılar ayırt edilebilirTümörün böbrek damarlarını ve alt ana toplar damarı tutup tutmadığı araştırılmalıdır
Wilms tümörlü hastaların ilaçlı böbrek filminde (İVP) böbreğin pelvikalisiyel yapılarında biçimsizlik(distorsiyon) görülürBazı olgularda tümörün olduğu böbrekte hiç süzme görülmez
Bilgisayarlı tomografi ve MR (Magnetik Rezonans) yöntemleri ile tümöral kitlenin çevre organlar ve büyük damarlarla ilişkileri enine boyuna görüntülenebilir
Her iki böbreği tutan olgularda,damarlar ile ur ilişkisinin ayrıntıları ile ortaya konulması şarttırBu amaçla böbrek anjiografisi gerekebilirAlt belli başlı toplar damarında görüntülenmesi gerekir
Geçikmiş olgularda akciğer metaztazları bilgisayarlı tomografi ile incelenmelidir
Tedavi:Tedavide ana prensip tümörün baştan sona çıkartılmasıdırAynı bölgede olabilecek kuşkulu lenf bezleri çıkartılmalıdır
Fakat tümörün çıkartılmasından önce karşı böbreğin salim olduğundan muhakkak olunmalıdırTümörlü böbreğe ait üreter (idrar yolu)mesaneye (idrar torbası) dek peşine düşüp takip edilerek çıkartılmalıdır
Her iki böbreği tutan tümörlerde cerrahi girişim mümkün olduğunca sağlam böbrek dokusu bırakılacak şekilde planlanmalıdır
Atnalı şeklinde olan böbreklerde aynı cerrahi prensipler uygulanır
Ur;Klinik veriler,laparotomi ve histopatolojik çözümleme sonuçu değerlendirilerek evreleme yapılırGerektiğinde kemoterapi ve radyoterapi programı tümörün evresine kadar planlanırUzak metastatik bölgelerde radyoterapi gerekebilirBurada kemoterapi ve radyoterapi detayına girilmeyecektir
MEZOBLASTİK NEFROM:
Fiziksel ve radyolojik incelemelerde Wilms tümörü ile ayırımını gerçekleştirmek olanaksızdır Belirlenmiş teşhis histopatolojik incelemeyle konulurGenelde altı aydan ufak bebeklerde görülür
iyi kalpli bir tümör olmasına karşın metastaz yapan olgularda bildirilmiştir Tümör kapsülü ile birlikte zedelenmeden (etrafa yayılım olmadan)çıkartıldığında tekrar oluşma şansı yokturAyrıca kemoterapi ve radyoterapi gerektirmez
Fazla mitoz gösteren tiplerinde on hafta zaman ile kemoterapi önerenler vardır
NEFROBLASTOMAZOZ:
Bu müşteri çoğunlukla embiryonel böbrek dokusunun, olağandışı mevcudiyetini ifade ederki bu Wilms tümörü gelişimi ile ilişkili olabilir Kısa süreli kemoterapi ile süratla küçülerek büyümesi durur ve bir nodül haline dönüşürFakat ara sıra Bilgisayarlı Tomografi ile takibi gerekebilirZira kemoterapinin ileri dönemlerde Wilms tümörüne değişim sıklığını azaltıp azaltmadığı bilinmemektedir
MULTİKİSTİK NEFROBLASTOM :
Böbrek tümörleri nadiren kist içerirKistlerin bazısı Wilms tümörü ile ilişkili olabilirBildirilen multikistik nefroblastom olgularının çoğu bir yaşın altındadır Bu alıcı bir tümörle karşılaşıldığında insancıl olduğu düşünülebilirOysa Wilms tümörü yönünde muhakkak belirtiler varsa kemoterapi uygulanması gerekir
RENAL GÖZENEKLI OLAN KARSİNOM:
Bu ur yaşamın birincil on yılında nadirdirSeyrekte olsa çocuklarda puberte sonrası bildirilen olgular vardır Genel Olarak kendini kitle ve idrarda kan gelmesi ile gösterir Tümörün iyice çıkartılması çare için yeterlidir *