iltasyazilim
FD Üye
Hafif dereceli trombositopeni, periferde dev trombositlerle karakterli otozomal resesif kalıtılan trombosit fonksiyon bozukluğudur Ayrıca bir membran reseptör proteini olan Glukoprotein 1 b (GPIB) anomalisi ve kalitatif trombosit bozukluğu da görülür Purpura`da orta ve şiddetli kanamalar görülebilir Daha çok pediyatrik hastalarda görülür