iltasyazilim
FD Üye
Ilk kez 1937 yılında bir Türk doktoru olan Hulusi BEHÇET göre teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası tıp camiasında Behçet Hastalığı veya Behçet Sendromu olarak adlandırılan hastalık; bilhassa deri altı, göz, beyindeki kan damarlarının iltihaplanmasına yol açan, sebebi bilinmeyen nadir görülen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır
Daha çok 3040 yaşlarında ve erkeklerde görülür Behçet Hastalığı başta Türkiye almak üzere Çin ’e dek uzanan Ipekli Yolu üzerindeki ülke insanlarında öteki ülkelere nazaran daha çoğu kez rastlanmaktadır, fakat gerçi dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür ABD ’de de takriben 20000 kişi Behçet hastasıdır Bu sebeple hastanın ırkına ve bulunduğu ülkeye bakılmaksızın Behçet Hastalığı ihtimali mutlaka değerlendirilmelidir
Behçet hastalığı bulaşıcı değildir Her ne dek hastalığın genetik olduğuna dair şüpheler olda da bu sav ispatlanmış değildir
İki kardeşten biri Behçet hastası iken diğeri gayet dinç olabilir
Belirti ve bulguları nelerdir ?
Behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile tanı edilir Majör kriterler denen ve bu hastalıkta görülen semptom ve bulgular şunlardır:
Ağızdaki tekrarlayan aftlar (aftöz ülserler)
Göz belirtileri : İritis, iridosiklitis, hipopiyon
Genital bölgedeki yaralar ve nongonakoksik üretrit
Cilt lezyonları : Eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit,
deride püstüller, deride paterjik reaksiyon
Behçet Hastalığı olarak bir damar iltihabıdır Bu nedenledir oysa bulgular, damar iltihabının olduğu yere tarafından ortaya çıkar
Bulguların tümünün benzer anda ortaya çıkması durum değildir Bir Takım bulgular hastalığın ilk yıllarında değil iken birkaç yıl sonra ortaya çıkabilir böylece bulgular ortaya çıktıkça bir yerlere yazılması ve dökümante edilmesi önemlidir Bir doktorun görmesi için mesela deride meydana çıkan yaraların fotoğrafı çekilebilir Behçet Hastalığında görülen bir takım bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık
olasıklıklarını düşünmek ve ölçmek için kan testleri veya da biyopsiler gerçekleştirmek gerekir Teşhiste yararlı olan lakin Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen diğer bulgu ve bulgular ise şunlar olabilir;
Subkutanöz tromboflebit
(deri yüzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu)
Arteriel tromboz
(Derinin adamakıllı altında yer alan bir damarın trombozu;
bunun sonucunda kanın pıhtılaşması)
Epididimit (testisin üzzerinde yer alan epididim'in iltihabı)
Arterial oklüzyon
Merkezi asap sisteminin tutulumu
(harekette veya konuşmada güçlük yaşanması gibi bulgular)
Şiddetli baş ve boyun ağrısı (aseptik menenjit ihtimali)
Eklem ağrıları ya da artirit
Hastanın ailesinde de Behçet Hastalığının olması
Bunların yanısıra bununla beraber aşırı dermansızlık hissedilebilir; takâtsizlik bir fazla bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir
Teşhiste kullanılan testler nelerdir ?
Günümüzde Behçet hastalığı için kabul görmüş tek deneme paterji testidir Steril saline çözültesinin cilt altına enjekte edilmesinden
2448 saat sonra bir papül yada püstül oluşması testin fazla olduğunu gösterir Testin sağlıklı olması için paterji testinin
etkin Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması gerekir gerçi faal semptomlar görülmesine karşın paterji testinin sonucu artı olmayabilir Paterji testinin pozitif çıkması kimsesiz Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer
belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir Deneme negatif çıksa bile, bir çok Behçet hastasında enfeksiyon sahasında enflamasyon
reaksiyonu görülebilir Tanı için kullanılan bir diğer vasıta ise kan alınarak bakılan hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir Bu tipler HLAB5 ve HLA51 dir (ve diğer fazla görülen daha alçak gruplar); fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması durum değildir Yeni yapılan incelemeler MICA geninin (A6 allele) teşhis için HLA doku tiplerin daha da faydalı olduğunu ortaya koymuştur
Şu an için Behçet teşhisi için özgül olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur Rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden Sedimantasyon (kanın bunalım hızı) bir takım hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır lakin bu koşul tüm hastalar için genellenemez Bazı enzim düzeyleri de değişikliğe uğramaktadır Bir çok hastanın deneme sonuçları gayet alışılagelmiş çıksa da hastada ağır semptomlar görülebilir
Nedenleri nelerdir ?
Behçet hastalığının belli ve belli bir nedeni demin bulunamamıştır Ancak bir fazla bilirkişi hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan (daha doğrusu tetikleyen) bir dış tesir ya da virüslerden şüphelenmektedir
Çare yolları nelerdir ?
Hastalığın şu anda belli bir tedavisi yoktur fakat değişik semptomları iyileştirmek için tedaviler bulunmaktadır Örneğin ağızda meydana çıkan yaraları iyileştirmek için kullanılan merhemler gibi Siklofosfamid, Klorambusil, Azotiopirin gibi bazı immunosupressif (bağışıklığı baskılayıcı) ilaçlar tedavide denense de toksik (zehirli) etkileri nedeniyle sürekli kullanılamazlar *
Daha çok 3040 yaşlarında ve erkeklerde görülür Behçet Hastalığı başta Türkiye almak üzere Çin ’e dek uzanan Ipekli Yolu üzerindeki ülke insanlarında öteki ülkelere nazaran daha çoğu kez rastlanmaktadır, fakat gerçi dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür ABD ’de de takriben 20000 kişi Behçet hastasıdır Bu sebeple hastanın ırkına ve bulunduğu ülkeye bakılmaksızın Behçet Hastalığı ihtimali mutlaka değerlendirilmelidir
Behçet hastalığı bulaşıcı değildir Her ne dek hastalığın genetik olduğuna dair şüpheler olda da bu sav ispatlanmış değildir
İki kardeşten biri Behçet hastası iken diğeri gayet dinç olabilir
Belirti ve bulguları nelerdir ?
Behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile tanı edilir Majör kriterler denen ve bu hastalıkta görülen semptom ve bulgular şunlardır:
Ağızdaki tekrarlayan aftlar (aftöz ülserler)
Göz belirtileri : İritis, iridosiklitis, hipopiyon
Genital bölgedeki yaralar ve nongonakoksik üretrit
Cilt lezyonları : Eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit,
deride püstüller, deride paterjik reaksiyon
Behçet Hastalığı olarak bir damar iltihabıdır Bu nedenledir oysa bulgular, damar iltihabının olduğu yere tarafından ortaya çıkar
Bulguların tümünün benzer anda ortaya çıkması durum değildir Bir Takım bulgular hastalığın ilk yıllarında değil iken birkaç yıl sonra ortaya çıkabilir böylece bulgular ortaya çıktıkça bir yerlere yazılması ve dökümante edilmesi önemlidir Bir doktorun görmesi için mesela deride meydana çıkan yaraların fotoğrafı çekilebilir Behçet Hastalığında görülen bir takım bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık
olasıklıklarını düşünmek ve ölçmek için kan testleri veya da biyopsiler gerçekleştirmek gerekir Teşhiste yararlı olan lakin Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen diğer bulgu ve bulgular ise şunlar olabilir;
Subkutanöz tromboflebit
(deri yüzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu)
Arteriel tromboz
(Derinin adamakıllı altında yer alan bir damarın trombozu;
bunun sonucunda kanın pıhtılaşması)
Epididimit (testisin üzzerinde yer alan epididim'in iltihabı)
Arterial oklüzyon
Merkezi asap sisteminin tutulumu
(harekette veya konuşmada güçlük yaşanması gibi bulgular)
Şiddetli baş ve boyun ağrısı (aseptik menenjit ihtimali)
Eklem ağrıları ya da artirit
Hastanın ailesinde de Behçet Hastalığının olması
Bunların yanısıra bununla beraber aşırı dermansızlık hissedilebilir; takâtsizlik bir fazla bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir
Teşhiste kullanılan testler nelerdir ?
Günümüzde Behçet hastalığı için kabul görmüş tek deneme paterji testidir Steril saline çözültesinin cilt altına enjekte edilmesinden
2448 saat sonra bir papül yada püstül oluşması testin fazla olduğunu gösterir Testin sağlıklı olması için paterji testinin
etkin Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması gerekir gerçi faal semptomlar görülmesine karşın paterji testinin sonucu artı olmayabilir Paterji testinin pozitif çıkması kimsesiz Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer
belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir Deneme negatif çıksa bile, bir çok Behçet hastasında enfeksiyon sahasında enflamasyon
reaksiyonu görülebilir Tanı için kullanılan bir diğer vasıta ise kan alınarak bakılan hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir Bu tipler HLAB5 ve HLA51 dir (ve diğer fazla görülen daha alçak gruplar); fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması durum değildir Yeni yapılan incelemeler MICA geninin (A6 allele) teşhis için HLA doku tiplerin daha da faydalı olduğunu ortaya koymuştur
Şu an için Behçet teşhisi için özgül olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur Rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden Sedimantasyon (kanın bunalım hızı) bir takım hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır lakin bu koşul tüm hastalar için genellenemez Bazı enzim düzeyleri de değişikliğe uğramaktadır Bir çok hastanın deneme sonuçları gayet alışılagelmiş çıksa da hastada ağır semptomlar görülebilir
Nedenleri nelerdir ?
Behçet hastalığının belli ve belli bir nedeni demin bulunamamıştır Ancak bir fazla bilirkişi hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan (daha doğrusu tetikleyen) bir dış tesir ya da virüslerden şüphelenmektedir
Çare yolları nelerdir ?
Hastalığın şu anda belli bir tedavisi yoktur fakat değişik semptomları iyileştirmek için tedaviler bulunmaktadır Örneğin ağızda meydana çıkan yaraları iyileştirmek için kullanılan merhemler gibi Siklofosfamid, Klorambusil, Azotiopirin gibi bazı immunosupressif (bağışıklığı baskılayıcı) ilaçlar tedavide denense de toksik (zehirli) etkileri nedeniyle sürekli kullanılamazlar *