Türkiye'nin en güncel forumlardan olan forumdas.com.tr'de forumda aktif ve katkısı olabilecek kişilerden gönüllü katkıda sağlayabilecek kişiler aranmaktadır.
ALSen sık görülen motor sinir hücresi (nöron) hastalığıdır. Toplumda 1.9/100.000 sıklıkta görülür. Üst ve alt motor nöron hücre hasarı ile seyreder. Üst motor nöronlar beyin korteksinde (dış gri cevher) yeralır, alt motor nöronlar ise omrilikte ön çıkıntılarda (boynuzlar) yeralır. Normalde kas fonksiyonları üst motor nöron uyarısının alt motor nöronlara taşınması ve buradan kas-sinir kavşağına gelerek kası uyarması ile olur. Yalnız ilk uyarı üst motor nörondan gelirken aşırı uyarıyı baskılayan kontrol de üst motor nöronlarca sağlanır. Diğer bir ifade ile alt motor nöron uyarısı bir taraftan da üst motor nöronlarla baskılanarak kontrol altında tutulur.ALSde üst motor nöron hasarı olduğunda spastik (kasların aşırı kasılması) durum olurken, alt motor nöron tutulumu varken flasid (kasların kasılmaması, çalışmaması) durum görülür.
Tam olarak sebebi bilinmemektedir ama çoklu sebeple ortaya çıkabileceği düşünülmektedir. Sonuç olarak ilerleyicibir biçimde çeşitli kas grupları etkilenir ve kişi tam bağımlı hale gelir. Hayati tehlike oluşturan sorunların başında yutma bozukluğu ve solunum yetersizliği gelir. Zamanla yutma fonksiyonunda rol alan kaslar ve solunum kasları etkilenir ve kilo kaybı, solunum yollarına yerken gıda kaçırma ve solunum yetersizliği gelişir. Bu safhada solunum yollarına gıda kaçması sonucu ağır solunum yolları infeksiyonları gelişebilir ve bu durum kimi zaman hastanın ölümüne sebep olur. Diğer taraftan yutma güçlüğü sonucunda gıda alımı zamanla azalır ve birey kilo kaybeder. Kilo kaybettikçe metabolik bozukluklar, organ disfonksiyonları ve bağışıklık sisteminde bozukluklar ortaya çıkar. Bu durum hastalıkları,infeksiyonları ve solunum yetersizliğini kolaylaştırır. Beslenme bozukluğu ilerledikçe kas kitlesi azalır (kas yıkımı hızlanır). Zaten hastalığın sebep olduğu kas fonksiyon kaybına bir de kas kitlesinde hareketsizlik ve beslenme bozukluğu ile olan kas kaybı eklendiğinde seyir daha da hızlanır.
Sonuçta engel olunamayan sinir hücre hasarı sonucu kas fonksiyon kaybına karşılık mücadele edilmesi gereken beslenme bozukluğu karşımızda durmaktadır. Her nekadar yutma fonksiyon bozukluğu zamanla ilerlese de günümüzde yutma işlevini kolaylaştıracak birtakım manevralar yanısıra yutma işlevini by-pass eden tıbbi uygulamalar mevcuttur.
ALShastalarında aşağıda detaylı olarak anlatılan yöntemlerle beslenme bozukluğu durumu (malnütrisyon) tanısı konulduğunda öncelikle bunun düzeyi ve sebepleri bulunmalıdır. Çoğunlukla sebep yutma güçlüğü olsa da hastalık aktivitesine bağlı günlük enerji ihtiyacındaki artış, depresyon, iştahsızlık vb faktörler de malnütrisyona sebep olabilir. Bu tür durumlarda beslenme destek tedavisi yanısıra altta yatan ek sorunlara da çözüm üretilmelidir.
Yutma bozukluğu başlangıçta birtakım yutma manevraları ile bertaraf edilebilir. Bunun öncesinde detaylı bir yutma fonksiyon değerlendirilmesi yapılmalıdır. Bu sayede yutma fonksiyonlarındaki bozulmanın şiddeti tespit edilebilir. Eğer birkaç kas grubu zaafiyeti varsa az önce bahsedilen bazı yutma manevraları işe yarayabilir. Fakat unutulmamalıdır ki bu uygulamalar sadece biraz vakit kazandırır, çoğu kez ilerleyici olduğundan yutma işlevini by-pass eden tıbbi uygulamlar gerekecektir. Yutma fonksiyonu Kulak-Burun-Boğaz kliniklerinde uzman kişilerce yapılan video-endoskopi veya floroskopik yutma incelemesi ile değerlendirilmektedir.
Yutma fonksiyonları normal veya normale yakın hastalarda beslenme destek tedavileri ile kilo kaybı durdurulabilir. Bu tedaviler iki şekilde olur; ilki dietisyen kontrolünde ağızdan alınan gıdaların arttırılması, diğeri ağızdan alınan gıdaların yanısıra endüstriyel beslenme destek ürünlerinin eklenmesidir. Bu sayede günlük enerji ihtiyacı karşılanabilir ve kişinin kilo vermesi durdurulur.
Bu aşamada iki önemli husus vardır: İlki sıvıların, özellikle suyun tüketilmesi, ikincisi solunum fonksiyonlarının değerlendirilmesi. Yutma bozukluğu kendini gösterdiğinde ilk etkilenen akışkanlıkları nedeniyle sıvılardır. Dolayısıyla bu hastaların öncelikle suyu solunum yollarına kaçırdığı farkedilir. Bu durumda sıvıları kıvamlaştıran lif içeren ürünler kullanılabilir. Bu sayede akışkanlığı azalır ve daha kolay yutulabilirler. Piyasada bu tip ürünler bulunmaktadır. İkinci konu ise solunum fonksiyonlarının belirleyici olmasıdır. Eğer solunum fonksiyonları bozulmaya başlamışsa, daha öncesinde yeme bozukluğunu ortadan kaldıracakPEG(perkütan endoskopik gastrostomi) uygulanmalıdır. Ağızdan beslenemeyen hastalarda ciltten mideye uzatılan bir beslenme tüpü vasıtasıyla kişinin besin ve su ihtiyacının direkt mideye verilerek yapılan beslenmedir. Bu sayede yutma sırasında solunum yollarına gıda kaçırma riski ortadan kalkmış olur. Neden yutma fonksiyonu çok bozulmamışken solunum fonksiyonları bozulan hastalardaPEGuyguluyoruz? Solunum fonksiyonları bozulduğundaPEGuygulanması belli bir aşamadan sonra imkansız hale gelebilir veya ameliyat şartlarında genel anestezi ile yapılması gerekebilir. Diğer taraftan ilerleyici bir hastalık olduğundan yutma fonksiyonları tam bozulmadanPEGuygulanması duygudurum azalması dığında çok bir kayıp değildir.
Ağızdan gıda ve/veya enteral beslenme ürünleri desteğine rağmen yılda %10 ve daha fazla kilokaybı olanlardaPEGgereklidir.
Sonuç olarak;
a)Yutma ve solunum fonksiyonları normal olanlarda ağızdan gıda desteği ve/veya enteral beslenme ürünü desteği verilmelidir
b)Yutma bozukluğunda ilk ortaya çıkacak olan sıvı aspirasyonu olduğundan bunu engellemek için kıvam verdirici lifler kullanılmalıdır
c)Solunum fonksiyonları bozulduğunda yutma fonksiyonu geri planda kalmakta vePEGyerleştirilmesi gerekebilmektedir
d)Beslenme destek tedavisine rağmen yıllık %10 veya fazla kilo kaybı olanlardaPEGtakılmalıdır.
Beslenme durumunun değerlendirilmesi
1.Hikaye
Kişinin son aylarda ve son günlerde tükettiği gıda miktarı, gıda seçiciliği, iştahı, kilo kaybının olup olmadığı, mevcut hastalıkları, gastrointestinal semptomları, ağız sağlığı, fiziksel ve kognitif bozuklukları ve psikolojik duygudurum bozuklukları ayrı ayrı detaylı olarak sorgulanmalıdır.
2.Antropometrik ölçüm yöntemleri
ESPEN kılavuzlarına göre normal vücut kitle indeksi (VKİ=kilo/boy2) aralığı 18.5-24.9 kg/m2dir. Bu değerin altında düşük kilo, üstünde ise yüksek kilo ve hatta obeziteden bahsedilebilir. Uluslararası Dietetik ve Nütrisyon Terminoloji kılavuzu (Amerikan Dietetik Kurumu) VKİ
